\u00c9pidermolyse bullosa, \u00e9galement famili\u00e8re sous le nom de maladie de la peau papillon, une affection g\u00e9n\u00e9tique uncommon qui rend votre peau tr\u00e8s fragile. Bien que les sympt\u00f4mes apparaissent g\u00e9n\u00e9ralement chez les b\u00e9b\u00e9s ou les jeunes enfants, les signes commencent parfois \u00e0 se montrer plus tard dans la vie. L’\u00e9tat h\u00e9rit\u00e9 peut affecter les adolescents ainsi que les adultes. Actuellement, il n’y a pas de rem\u00e8de pour cette maladie, mais il existe des choices de traitement qui aident \u00e0 soulager les sympt\u00f4mes. Des efforts peuvent \u00e9galement \u00eatre faits pour pr\u00e9venir les problems comme une an infection.<\/p>\n
Qu’est-ce que la maladie de la peau papillon?<\/h2>\n
La maladie de la peau de papillon ou l’\u00e9pidermolyse Bullosa (EB) est une maladie h\u00e9r\u00e9ditaire des tissus conjonctifs qui affecte la peau et le rend extr\u00eamement fragile. \u00abJuste par un frottement ou un traumatisme mineur \u00e0 la peau peut entra\u00eener des cloques et des larmes de peau\u00bb, explique le dermatologue Dr Khushboo Jha<\/a>.<\/p>\n Il rend la peau tr\u00e8s d\u00e9licate et fragile ressemblant aux ailes d’un papillon. Outre la peau, cette maladie affecte les muqueuses du corps. Cependant, il peut devenir grave et affecter le tuyau alimentaire et la vessie urinaire. Environ 50 naissances vivantes sur 1 million sont diagnostiqu\u00e9es avec une maladie de la peau de papillon dans le monde, selon une recherche publi\u00e9e dans le Journal m\u00e9dical, Forces arm\u00e9es en Inde<\/a>.<\/p>\n Les sympt\u00f4mes de la maladie de la peau de papillon sont assez variables, selon le kind et sa gravit\u00e9. Mais certains des sympt\u00f4mes les plus courants comprennent:<\/p>\n \u00abLa principale trigger derri\u00e8re cette situation r\u00e9side dans des mutations g\u00e9n\u00e9tiques dans les g\u00e8nes qui s’efforcent de produire des prot\u00e9ines qui fonctionnent pour maintenir les couches cutan\u00e9es ensemble.\u00bb Les prot\u00e9ines qui jouent un r\u00f4le dans ce domaine incluent la k\u00e9ratine, le collag\u00e8ne VII, la laminine et l’int\u00e9grine. La mutation g\u00e9n\u00e9tique h\u00e9r\u00e9ditaire conduit \u00e0 l’absence de telles prot\u00e9ines ou \u00e0 leur d\u00e9faut, et conduit \u00e0 un d\u00e9veloppement facile des cloques dans la peau \u00bb, explique l’professional.<\/p>\n Il existe quatre principaux sorts d’EB:<\/p>\n L’esp\u00e9rance de vie des personnes atteintes de cette situation d\u00e9pend du kind et de la gravit\u00e9:<\/p>\n Il n’y a pas de rem\u00e8de d\u00e9finitif pour les maladies de la peau des papillons, mais il existe des choices de traitement:<\/p>\n La maladie cutan\u00e9e des papillons est g\u00e9n\u00e9tique, elle ne peut donc pas \u00eatre \u00e9vit\u00e9e apr\u00e8s la naissance. Il n’y a pas non plus de rem\u00e8de, mais il existe des traitements qui peuvent aider \u00e0 g\u00e9rer les sympt\u00f4mes et \u00e0 pr\u00e9venir les infections.<\/p>\n FAQ connexes<\/span><\/p>\n Oui, la th\u00e9rapie g\u00e9nique est en cours de d\u00e9veloppement et est prometteuse. Notamment, une th\u00e9rapie g\u00e9nique topique appel\u00e9e Vyjuvek (Beremagene Geperpavec) a \u00e9t\u00e9 approuv\u00e9e pour l’\u00e9pidermolyse dystrophique Bullosa (DEB) caus\u00e9e par des mutations du g\u00e8ne COL7A1. Il offre des copies de travail directement du g\u00e8ne aux blessures.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n Oui, bien que EB se manifeste g\u00e9n\u00e9ralement de la petite enfance ou de la petite enfance, certaines formes plus douces peuvent \u00eatre non diagnostiqu\u00e9es jusqu’\u00e0 l’\u00e2ge adulte ou persister dans la vie adulte. Un l\u00e9ger peut provoquer des cloques \u00e0 vie des mains et des pieds.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Vous \u00eates-vous d\u00e9j\u00e0 demand\u00e9 pourquoi vous avez une peau fragile? 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Quels sont les sympt\u00f4mes de la maladie de la peau des papillons?<\/h2>\n
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Qu’est-ce qui trigger la maladie de la peau papillon?<\/h2>\n
Quels sont les sorts de maladies de la peau de papillon?<\/h2>\n
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Quelle est l’esp\u00e9rance de vie des personnes atteintes d’une maladie de la peau de papillon?<\/h2>\n
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Remark traiter les maladies de la peau des papillons?<\/h2>\n
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Existe-t-il une th\u00e9rapie g\u00e9nique pour les maladies de la peau des papillons?<\/h3>\n
Les adultes sont-ils affect\u00e9s par une maladie de la peau des papillons?<\/h3>\n