Qu’est-ce que la peau papillon: tout savoir sur l’épidermolyse Bullosa

Épidermolyse bullosa, également familière sous le nom de maladie de la peau papillon, une affection génétique uncommon qui rend votre peau très fragile. Bien que les symptômes apparaissent généralement chez les bébés ou les jeunes enfants, les signes commencent parfois à se montrer plus tard dans la vie. L’état hérité peut affecter les adolescents ainsi que les adultes. Actuellement, il n’y a pas de remède pour cette maladie, mais il existe des choices de traitement qui aident à soulager les symptômes. Des efforts peuvent également être faits pour prévenir les problems comme une an infection.

Qu’est-ce que la maladie de la peau papillon?

La maladie de la peau de papillon ou l’épidermolyse Bullosa (EB) est une maladie héréditaire des tissus conjonctifs qui affecte la peau et le rend extrêmement fragile. «Juste par un frottement ou un traumatisme mineur à la peau peut entraîner des cloques et des larmes de peau», explique le dermatologue Dr Khushboo Jha.

Il rend la peau très délicate et fragile ressemblant aux ailes d’un papillon. Outre la peau, cette maladie affecte les muqueuses du corps. Cependant, il peut devenir grave et affecter le tuyau alimentaire et la vessie urinaire. Environ 50 naissances vivantes sur 1 million sont diagnostiquées avec une maladie de la peau de papillon dans le monde, selon une recherche publiée dans le Journal médical, Forces armées en Inde.

Quels sont les symptômes de la maladie de la peau des papillons?

Les symptômes de la maladie de la peau de papillon sont assez variables, selon le kind et sa gravité. Mais certains des symptômes les plus courants comprennent:

• Cloques de peau Juste par un peu de frottement et de traumatisme sur la peau
• Des plaies douloureuses sur la peau ainsi que les muqueuses du corps telles que la bouche, les yeux ou la gorge
• La peau sur les mains ainsi que les pieds s’épaissit, également connue sous le nom d’hyperkératose
• Nails cassés de doigts de mains ou orteils de pieds
• Carie dentaire ou autres problèmes dentaires
• Difficulté à avaler des aliments en raison des sténois œsophagiennes
• Cicatrices des doigts ou des orteils
• Infections faciles en plaies ouvertes
• Niveaux d’hémoglobine inférieurs en raison de l’anémie
• Léthargie extrême

Qu’est-ce qui trigger la maladie de la peau papillon?

«La principale trigger derrière cette situation réside dans des mutations génétiques dans les gènes qui s’efforcent de produire des protéines qui fonctionnent pour maintenir les couches cutanées ensemble.» Les protéines qui jouent un rôle dans ce domaine incluent la kératine, le collagène VII, la laminine et l’intégrine. La mutation génétique héréditaire conduit à l’absence de telles protéines ou à leur défaut, et conduit à un développement facile des cloques dans la peau », explique l’professional.

Quels sont les sorts de maladies de la peau de papillon?

Il existe quatre principaux sorts d’EB:

• Épidermolyse bullosa simplex (EBS): C’est la forme la plus légère d’EB qui affecte la couche la plus externe de la peau, et en cas de frottement, elle entraîne des cloques sur les mains et les pieds. Il représente environ 70% de tous les cas de maladie de la peau de papillon, conformément à la recherche publiée dans Statpearls.
• Épidermolyse jonctionnelle Bullosa (JEB): Il s’agit d’un kind d’EB modéré à sévère, affectant à la fois la peau et les muqueuses. Chez les bébés, cela prend souvent un tour grave.
• Épidermolyse dystrophique Bullosa (DEB): Ce kind d’EB affecte les couches de peau plus profondes, conduisant également à des cicatrices de peau et à des déformations. «Cela peut même progresser vers le most cancers plus tard dans la vie», explique le Dr Jha.
• Syndrome de Kindler: Il s’agit d’un kind d’EB uncommon et mixte qui inclut les cloques cutanées, la sensibilisation à la peau au soleil ainsi qu’à l’atrophie de la peau, qui est l’amincissement de la peau.

Quelle est l’espérance de vie des personnes atteintes d’une maladie de la peau de papillon?

L’espérance de vie des personnes atteintes de cette situation dépend du kind et de la gravité:

• Les personnes souffrant de sorts légers d’EB tels que l’épidermolyse Bullosa simplex (EBS) ont une espérance de vie normale lorsqu’ils sont traités avec les soins.
• Des formes graves, à savoir Jeb et Deb sévère, sont très inconfortables. «Le sous-type Jeb Herlitz est très dangereux pour les bébés, avec un taux de survie juste jusqu’à un an.
• Deb sévère augmente également le risque de carcinome épidermoïde (un kind de most cancers) avec une espérance de vie raccourcie de jusqu’à 30 et 40s.

Remark traiter les maladies de la peau des papillons?

Il n’y a pas de remède définitif pour les maladies de la peau des papillons, mais il existe des choices de traitement:

• Un gel avec l’extrait d’écorce de bouleau peut être utilisé pour traiter l’épidermolyse dystrophique Bullosa et l’épidermolyse jonctionnelle Bullosa chez les personnes âgées de 6 mois et plus, selon les Royaume-Uni Service nationwide de santé.
• Étant donné que la peau des personnes atteintes de cette situation est extrêmement délicate, les soins des plaies sont cruciaux. Les bandages antiadhésifs peuvent être utiles pour éviter les traumatismes cutanés pendant les changements de pansement. Les antiseptiques ou la resolution saline stérile aident à nettoyer les blessures et à prévenir les infections. Des pansements à base de silicone ou des gels en plaie spéciaux peuvent être utilisés pour guérison plus rapide. Des analgésiques topiques sont parfois appliqués avant de s’habiller pour minimiser tout inconfort.
• Les plaies ouvertes sont sujettes aux infections bactériennes, qui peuvent devenir sévères. «Des antibiotiques topiques comme la mupirocine ou l’acide fusidique peuvent être appliqués aux zones infectées. Dans des cas plus graves, des antibiotiques oraux ou IV peuvent être prescrits par votre médecin», explique l’professional.
• En raison de cloques douloureuses dans la bouche ou l’œsophage, manger peut devenir difficile. «Les régimes doux et riches en energy sont de bonnes choices pour soutenir la guérison des plaies», explique l’professional.
• Dans les cas où l’alimentation orale est trop douloureuse ou dangereuse, des tubes d’alimentation (gastrostomie ou nasogastrique) peuvent être insérés.
• Les suppléments, en particulier le fer, le zinc et les vitamines A, C et E, peuvent aider à la régénération cutanée et à stimuler l’immunité.

La maladie cutanée des papillons est génétique, elle ne peut donc pas être évitée après la naissance. Il n’y a pas non plus de remède, mais il existe des traitements qui peuvent aider à gérer les symptômes et à prévenir les infections.